Эцп это что: Об электронной цифровой подписи для начинающих. Просто об ЭП / ЭЦП

Электронная подпись | Виды электронной подписи: ПЭП, НЭП, КЭП — Удостоверяющий центр СКБ Контур

Электронная подпись – это атрибут электронного документа, который позволяет установить авторство и неизменность после подписания. В зависимости от своего вида электронная подпись может быть полностью равнозначна рукописной и обеспечивает подписанным файлам юридическую силу.

Функции электронной подписи

Подписывать любые файлы электронной подписью могут и юридические, и физические лица. Электронная подпись:

• идентифицирует автора,
• позволяет определить, вносились ли изменения в документ после его подписания (доступно не всем видам подписи),
• подтверждает юридическую силу подписанного документа (доступно не всем видам подписи).

В России используется три вида подписи.

Простая электронная подпись, или ПЭП

Простая подпись — это знакомая многим пара логин-пароль в Личных кабинетах, СМС-код, коды на скретч-картах. Такая подпись подтверждает авторство, но не гарантирует неизменность документа после подпиcания, следовательно, не гарантирует его юридическую значимость. Простая электронная подпись чаще всего применяется для получения Госуслуг, при банковских транзакциях, аутентификации на сайтах.

Неквалифицированная электронная подпись, или НЭП

За счет криптографических алгоритмов НЭП не только позволяет определить автора подписанного документа, но и доказать неизменность содержащейся в нем информации. Неквалифицированную подпись нужно получать в удостоверяющих центрах на специальном ключевом носителе — токене.

НЭП подойдет для электронного документооборота внутри компании и с внешними контрагентами. Только в этом случае сторонам потребуется заключить между собой соглашение о взаимном признании юридической силы электронных подписей.

Квалифицированная электронная подпись, или КЭП

Так же, как НЭП, квалифицированная подпись создается с помощью криптографических алгоритмов, но отличается в следующем:

Квалифицированная электронная подпись наделяет документы юридической силой и позволяет проверить, изменяли ли документ после подписания.

КЭП для торгов имеет самое широкое применение и используется:

• для сдачи отчетности в контролирующие органы,
• для участия в электронных торгах по 44-ФЗ компаний с госучастием в качестве поставщика,
• для электронного документооборота, имеющего юридическую силу без дополнительных соглашений между участниками,
• для организации и участия в закупках по 223-ФЗ,
• для работы с государственными информационными системами (например, на порталах Росреестра, ФСТ, ФТС, в системах СМЭВ, ГИС ГМП, ГИС ЖКХ, АС АКОТ, подачи сведений на портал ЕРФСБ, ЕФРСФДЮЛ, для взаимодействия с ФГИС Росаккредитация и др.)..

Некоторые торговые площадки требуют, чтобы квалифицированный сертификат содержал специальный идентификатор (OID). Так, чтобы работать на площадках uTender или Центр реализации, придется докупить отдельный OID для каждой площадки. Площадки могут отказываться от OIDов или вводить их — точную информацию о том, нужен ли площадки дополнительный идентификатор, нужно уточнять в техподдержке площадки или читать в ее регламенте.

Как выглядит электронная цифровая подпись на документе

Как выглядит электронная подпись и как идентифицировать подлинность документа? Что такое ЭЦП, кем и для каких целей она используется? Ответы на эти вопросы узнайте в нашей статье.

Что такое ЭЦП и кто может ее использовать

С развитием новых технологий электронно-цифровая подпись (ЭЦП) находит все более широкое применение. ЭЦП — электронный аналог личной подписи ответственного лица (а в некоторых случаях и печати организации).

ЭЦП позволяет защитить электронный документ от подделки и придает ему юридическую силу. Документ, заверенный ЭЦП, приравнивается к бумажному варианту, подписанному собственноручно.

ЭЦП бывает двух видов: простая и усиленная. Усиленная, в свою очередь, подразделяется на квалифицированную и неквалифицированную.

Простая ЭЦП — подпись, которая включает в себя определенную последовательность кодов или паролей и подтверждает факт подписания электронного документа определенным лицом.

Усиленная неквалифицированная ЭЦП (НЭП) — подпись, полученная в результате криптографического преобразования информации, которая позволяет выявить:

• ответственное лицо, подписавшее документ;
• факт изменения документа после его подписания.

Усиленная квалифицированная ЭЦП (КЭП) — подпись, которая обладает всеми свойствами неквалифицированной ЭЦП, но при этом имеет сертификат проверки ключа ЭЦП.

Простая и усиленная НЭП соответствуют автографу подписывающего лица на бумажном носителе, а усиленная КЭП — подписи ответственного лица и печати фирмы-заверителя электронного документа (пп. 2, 3 ст. 6 закона 63-ФЗ «Об электронной цифровой подписи»).

Подробнее о простой и усиленной ЭЦП узнайте в материалах:

ЭЦП можно получить в удостоверяющем центре (УЦ), аккредитованном Минкомсвязью РФ. Выдаваемый центром комплект включает:

1. Сертификат ключа проверки ЭЦП — как правило, выдается на USB-носителе.
2. Дистрибутив софта «КриптоПро» с активированной лицензией для использования в течение срока действия ключа проверки ЭЦП.

Ключ проверки ЭЦП действует в течение 12 месяцев, после чего подлежит замене.

ЭЦП могут использовать юридические лица, подписывая электронную информацию внутри фирмы или обмениваясь электронными документами с внешними контрагентами, а также с контролирующими ведомствами. Зачастую ЭЦП используют и физлица, заверяя документы в формате MS Office или отправляя заявки на получение госуслуг. Физлица также могут получить ЭЦП для обмена электронными документами с ИФНС. Для этого достаточно скачать сертификат ключа проверки в личном кабинете налогоплательщика. Данная возможность недоступна ИП, частным нотариусам и адвокатам.

С 01.07.2020 вводится метка времени, которая представляет собой информацию о дате и времени подпиания электронного документа. Эту метку будет создавать/проверять удостоверяющий центр. Подробнее об ЭЦП читайте в путеводителе КонсультантПлюс. Зарегистрируйтесь и получите пробный доступ совершенно бесплатно.

Как выглядит ЭЦП на документе

Как выглядит электронная подпись на документе — таким вопросом задаются многие пользователи, желающие проверить ту или иную форму на подлинность.

При распечатке электронного документа, заверенного ЭЦП, электронная подпись на бумажном носителе не обнаруживается, поскольку фактически ЭЦП — действие по криптографическому шифрованию информации, которое позволяет однозначно идентифицировать подписанта.

На электронном документе ЭЦП может выглядеть по-разному, поскольку для каждого вида информации предусмотрен свой способ защиты. Это может быть:

1. Набор цифр и букв, который обычному пользователю может показаться случайным. Однако на самом деле такой код обозначает ключ, указанный в проверочном сертификате.
2. Графическая картинка. В электронном виде выглядит как обычный штамп, содержащий подпись ответственного лица и печать предприятия. Подписывающее лицо также может создать стикер с сообщением или заданием получателю, который выводится на экран. Таким функционалом обладает относительно недорогой софт «КАРМА», разработанный российскими программистами.
3. Невидимая ЭЦП, которая считается самым надежным способом защиты подписываемой информации. Незнающий человек попросту не сможет выявить ее наличие, а значит, и подделать ее будет крайне затруднительно. Как правило, такой способ защиты используется в документах, создаваемых в продуктах MS Office. В данном случае строка подписи визуально не определяется, а ЭЦП генерируется как метаданные. Узнать о том, что документ заверен ЭЦП, можно по специальному значку, который появляется в окне «Состояние» в нижней части монитора. При этом заверенный документ не подлежит редактированию.

Пример того, как выглядит ЭЦП на справке 2-НДФЛ, сформированной в личном кабинете налогоплательщика:

Подробности смотрите в материале «2-НДФЛ можно скачать в личном кабинете на сайте ФНС».

Итоги

Выходя за рамки стандартного делопроизводства, электронная подпись все больше внедряется в жизнь обычных интернет-пользователей, позволяя своим владельцам сэкономить массу времени. Физлицам предоставлена возможность скачать сертификат проверки подписи в личном кабинете налогоплательщика, а также добавить ее в электронную систему своего электронного паспорта. Юрлица могут получить ЭЦП в удостоверяющем центре.

Вопрос, как выглядит электронная цифровая подпись на документе, не имеет однозначного ответа, поскольку для каждого вида подписи и подписываемого файла предусмотрен свой уникальный метод защиты информации. ЭЦП может быть невидимой, состоять из кодового набора букв и цифр, обозначающих ключ проверки сертификата, или же выглядеть в электронном виде как штамп с подписью и печатью. 

Более полную информацию по теме вы можете найти в КонсультантПлюс.
Пробный бесплатный доступ к системе на 2 дня.

Использование ЭЦП в документообороте

Что такое электронная цифровая подпись

Электронная цифровая подпись (ЭЦП) – это реквизит электронного документа, который позволяет проверить отсутствие искажения информации в электронном документе с момента формирования подписи и подтвердить принадлежность подписи владельцу. ЭЦП создается в результате криптографического преобразования информации с использованием закрытого ключа подписи.

Даже если ваша компания не перешла на электронный документооборот, вы можете получать от TravelLine бухгалтерские документы в электронном виде, подписанные ЭЦП. Это ускорит процесс обмена документами.

Согласно части 1 статьи 6 Федерального закона «Об электронной подписи» от 06.04.2011 N 63-ФЗ (ред. от 30.12.2015) ЭЦП является аналогом собственноручной подписи:

 

«Информация в электронной форме, подписанная квалифицированной электронной подписью, признается электронным документом, равнозначным документу на бумажном носителе, подписанному собственноручной подписью, и может применяться в любых правоотношениях в соответствии с законодательством Российской Федерации, кроме случая, если федеральными законами или принимаемыми в соответствии с ними нормативными правовыми актами установлено требование о необходимости составления документа исключительно на бумажном носителе.»

 

Инструменты для проверки ЭЦП

Вам потребуется установить следующие программы и сертификаты:

Скачать их вы можете бесплатно.

Для проверки подписи в программе Adobe Acrobat Reader не требуется покупать и устанавливать лицензии для продуктов КриптоПро PDF и КриптоПро CSP. Достаточно просто пройти регистрацию на сайте.

Корневые сертификаты ПАК «Головной удостоверяющий центр» и tensorca-2019_cp необходимо установить в хранилище «Доверенные корневые центры сертификации».

 

Проверка ЭЦП в бухгалтерских документах

TravelLine формирует бухгалтерские документы в формате PDF (Portable Document Format).

PDF файлы подписаны электронной цифровой подписью в соответствии со стандартом ГОСТ Р 34.10-2001.

После установки всех необходимых программ и сертификатов откройте PDF файл в Adobe Acrobat Reader.

Вы увидите сообщение от том, что подпись действительна, а сертификат является достоверным.

 

Если отображается сообщение об том, что подпись недействительна или сертификат ненадежный, то это означает, что какой-либо из компонентов для проверки не установлен. В таком случае вам необходимо проверить наличие КриптоПро PDF, КриптоПро CSP и сертификатов на компьютере.

Если у вас возникнут вопросы, вы можете написать письмо на электронный адрес [email protected]

ЭТП РЕГИОН

Электронная подпись (ЭП), Электронная цифровая подпись (ЭЦП), Цифровая подпись (ЦП) позволяет подтвердить авторство электронного документа (будь то реальное лицо или, например, аккаунт в криптовалютной системе). Подпись связана как с автором, так и с самим документом с помощью криптографических методов, и не может быть подделана с помощью обычного копирования.

ЭЦП — это реквизит электронного документа, полученный в результате криптографического преобразования информации с использованием закрытого ключа подписи и позволяющий проверить отсутствие искажения информации в электронном документе с момента формирования подписи (целостность), принадлежность подписи владельцу сертификата ключа подписи (авторство), а в случае успешной проверки подтвердить факт подписания электронного документа (неотказуемость).

Основные принципы

Широко применяемая в настоящее время технология электронной подписи основана на асимметричном шифровании с открытым ключом и опирается на следующие принципы:

• Можно сгенерировать пару очень больших чисел (открытый ключ и закрытый ключ) так, чтобы, зная открытый ключ, нельзя было вычислить закрытый ключ за разумный срок. Механизм генерации ключей строго определён и является общеизвестным. При этом каждому открытому ключу соответствует определённый закрытый ключ. Если, например, Иван Иванов публикует свой открытый ключ, то можно быть уверенным, что соответствующий закрытый ключ есть только у него.
• Имеются надёжные методы шифрования, позволяющие зашифровать сообщение закрытым ключом так, чтобы расшифровать его можно было только открытым ключом. Механизм шифрования является общеизвестным.
• Если электронный документ поддается расшифровке с помощью открытого ключа, то можно быть уверенным, что он был зашифрован с помощью уникального закрытого ключа. Если документ расшифрован с помощью открытого ключа Ивана Иванова, то это подтверждает его авторство: зашифровать данный документ мог только Иванов, т.к. он является единственным обладателем закрытого ключа.

Однако шифровать весь документ было бы неудобно, поэтому шифруется только его хеш — небольшой объём данных, жёстко привязанный к документу с помощью математических преобразований и идентифицирующий его. Шифрованный хеш и является электронной подписью.

История возникновения

В 1976 году Уитфилдом Диффи и Мартином Хеллманом было впервые предложено понятие «электронная цифровая подпись», хотя они всего лишь предполагали, что схемы ЭЦП могут существовать.

В 1977 году Рональд Ривест, Ади Шамир и Леонард Адлеман разработали криптографический алгоритм RSA, который без дополнительных модификаций можно использовать для создания примитивных цифровых подписей

Вскоре после RSA были разработаны другие ЭЦП, такие, как алгоритмы цифровой подписи Рабина, Меркле.

В 1984 году Шафи Гольдвассер, Сильвио Микали и Рональд Ривест первыми строго определили требования безопасности к алгоритмам цифровой подписи. Ими были описаны модели атак на алгоритмы ЭЦП, а также предложена схема GMR, отвечающая описанным требованиям (Криптосистема Гольдвассер — Микали).

В 1994 году Главным управлением безопасности связи ФАПСИ был разработан первый российский стандарт ЭЦП — ГОСТ Р 34.10-94 «Информационная технология. Криптографическая защита информации. Процедуры выработки и проверки электронной цифровой подписи на базе асимметричного криптографического алгоритма».

В 2002 году для обеспечения большей криптостойкости алгоритма взамен ГОСТ Р 34.10-94 был введён одноимённый стандарт ГОСТ Р 34.10-2001, основанный на вычислениях в группе точек эллиптической кривой. В соответствии с этим стандартом термины «электронная цифровая подпись» и «цифровая подпись» являются синонимами.

1 января 2013 года ГОСТ Р 34. 10-2001 заменён на ГОСТ Р 34.10-2012 «Информационная технология. Криптографическая защита информации. Процессы формирования и проверки электронной цифровой подписи.»

Алгоритмы

Существует несколько схем построения цифровой подписи:

• На основе алгоритмов симметричного шифрования. Данная схема предусматривает наличие в системе третьего лица — арбитра, пользующегося доверием обеих сторон. Авторизацией документа является сам факт зашифрования его секретным ключом и передача его арбитру.

• На основе алгоритмов асимметричного шифрования. На данный момент такие схемы ЭП наиболее распространены и находят широкое применение.

Кроме этого, существуют другие разновидности цифровых подписей (групповая подпись, неоспоримая подпись, доверенная подпись), которые являются модификациями описанных выше схем. Их появление обусловлено разнообразием задач, решаемых с помощью ЭП.

Использование хеш-функций

Поскольку подписываемые документы — переменного (и как правило достаточно большого) объёма, в схемах ЭП зачастую подпись ставится не на сам документ, а на его хеш. Для вычисления хеша используются криптографические хеш-функции, что гарантирует выявление изменений документа при проверке подписи. Хеш-функции не являются частью алгоритма ЭП, поэтому в схеме может быть использована любая надёжная хеш-функция.

Использование хеш-функций даёт следующие преимущества:

• Вычислительная сложность. Обычно хеш цифрового документа делается во много раз меньшего объёма, чем объём исходного документа, и алгоритмы вычисления хеша являются более быстрыми, чем алгоритмы ЭП. Поэтому формировать хеш документа и подписывать его получается намного быстрее, чем подписывать сам документ.

• Совместимость. Большинство алгоритмов оперирует со строками бит данных, но некоторые используют другие представления. Хеш-функцию можно использовать для преобразования произвольного входного текста в подходящий формат.

• Целостность. Без использования хеш-функции большой электронный документ в некоторых схемах нужно разделять на достаточно малые блоки для применения ЭП. При верификации невозможно определить, все ли блоки получены и в правильном ли они порядке.

Использование хеш-функции не обязательно при электронной подписи, а сама функция не является частью алгоритма ЭП, поэтому хеш-функция может использоваться любая или не использоваться вообще.

В большинстве ранних систем ЭП использовались функции с секретом, которые по своему назначению близки к односторонним функциям. Такие системы уязвимы для атак с использованием открытого ключа (см. ниже), так как, выбрав произвольную цифровую подпись и применив к ней алгоритм верификации, можно получить исходный текст. Чтобы избежать этого, вместе с цифровой подписью используется хеш-функция, то есть, вычисление подписи осуществляется не относительно самого документа, а относительно его хеша. В этом случае в результате верификации можно получить только хеш исходного текста, следовательно, если используемая хеш-функция криптографически стойкая, то получить исходный текст будет вычислительно сложно, а значит атака такого типа становится невозможной.

Симметричная схема

Симметричные схемы ЭП менее распространены, чем асимметричные, так как после появления концепции цифровой подписи не удалось реализовать эффективные алгоритмы подписи, основанные на известных в то время симметричных шифрах. Первыми, кто обратил внимание на возможность симметричной схемы цифровой подписи, были основоположники самого понятия ЭП Диффи и Хеллман, которые опубликовали описание алгоритма подписи одного бита с помощью блочного шифра. Асимметричные схемы цифровой подписи опираются на вычислительно сложные задачи, сложность которых ещё не доказана, поэтому невозможно определить, будут ли эти схемы сломаны в ближайшее время, как это произошло со схемой, основанной на задаче об укладке ранца. Также для увеличения криптостойкости нужно увеличивать длину ключей, что приводит к необходимости переписывать программы, реализующие асимметричные схемы, и в некоторых случаях перепроектировать аппаратуру. Симметричные схемы основаны на хорошо изученных блочных шифрах.

В связи с этим симметричные схемы имеют следующие преимущества:

• Стойкость симметричных схем ЭП вытекает из стойкости используемых блочных шифров, надежность которых также хорошо изучена.

• Если стойкость шифра окажется недостаточной, его легко можно будет заменить на более стойкий с минимальными изменениями в реализации.

Однако у симметричных ЭП есть и ряд недостатков:

• Нужно подписывать отдельно каждый бит передаваемой информации, что приводит к значительному увеличению подписи. Подпись может превосходить сообщение по размеру на два порядка.

• Сгенерированные для подписи ключи могут быть использованы только один раз, так как после подписывания раскрывается половина секретного ключа.

Из-за рассмотренных недостатков симметричная схема ЭЦП Диффи-Хелмана не применяется, а используется её модификация, разработанная Березиным и Дорошкевичем, в которой подписывается сразу группа из нескольких бит. Это приводит к уменьшению размеров подписи, но к увеличению объёма вычислений. Для преодоления проблемы «одноразовости» ключей используется генерация отдельных ключей из главного ключа.

Асимметричная схема

 

Схема, поясняющая алгоритмы подписи и проверки

Асимметричные схемы ЭП относятся к криптосистемам с открытым ключом.

Но в отличие от асимметричных алгоритмов шифрования, в которых шифрование производится с помощью открытого ключа, а расшифровка — с помощью закрытого (расшифровать может только знающий секрет адресат), в асимметричных схемах цифровой подписи подписание производится с применением закрытого ключа, а проверка подписи — с применением открытого (расшифровать и проверить подпись может любой адресат).

Общепризнанная схема цифровой подписи охватывает три процесса

• Генерация ключевой пары. При помощи алгоритма генерации ключа равновероятным образом из набора возможных закрытых ключей выбирается закрытый ключ, вычисляется соответствующий ему открытый ключ.

• Формирование подписи. Для заданного электронного документа с помощью закрытого ключа вычисляется подпись.

• Проверка (верификация) подписи. Для данных документа и подписи с помощью открытого ключа определяется действительность подписи.

Для того, чтобы использование цифровой подписи имело смысл, необходимо выполнение двух условий:

• Верификация подписи должна производиться открытым ключом, соответствующим именно тому закрытому ключу, который использовался при подписании.

• Без обладания закрытым ключом должно быть вычислительно сложно создать легитимную цифровую подпись.

Следует отличать электронную цифровую подпись от кода аутентичности сообщения (MAC).

Виды асимметричных алгоритмов

Как было сказано выше, чтобы применение ЭП имело смысл, необходимо, чтобы вычисление легитимной подписи без знания закрытого ключа было вычислительно сложным процессом.

Обеспечение этого во всех асимметричных алгоритмах цифровой подписи опирается на следующие вычислительные задачи:

• Задачу дискретного логарифмирования (EGSA)

• Задачу факторизации, то есть разложения числа на простые множители (RSA)

Вычисления тоже могут производиться двумя способами: на базе математического аппарата эллиптических кривых (ГОСТ Р 34.10-2012, ECDSA) и на базе полей Галуа (ГОСТ Р 34.10-94, DSA). В настоящее время самые быстрые алгоритмы дискретного логарифмирования и факторизации являются субэкспоненциальными. Принадлежность самих задач к классу NP-полных не доказана.

Алгоритмы ЭП подразделяются на обычные цифровые подписи и на цифровые подписи с восстановлением документа. При верификации цифровых подписей с восстановлением документа тело документа восстанавливается автоматически, его не нужно прикреплять к подписи. Обычные цифровые подписи требуют присоединение документа к подписи. Ясно, что все алгоритмы, подписывающие хеш документа, относятся к обычным ЭП. К ЭП с восстановлением документа относится, в частности, RSA.

Схемы электронной подписи могут быть одноразовыми и многоразовыми. В одноразовых схемах после проверки подлинности подписи необходимо провести замену ключей, в многоразовых схемах это делать не требуется.

Также алгоритмы ЭП делятся на детерминированные и вероятностные. Детерминированные ЭП при одинаковых входных данных вычисляют одинаковую подпись. Реализация вероятностных алгоритмов более сложна, так как требует надежный источник энтропии, но при одинаковых входных данных подписи могут быть различны, что увеличивает криптостойкость. В настоящее время многие детерминированные схемы модифицированы в вероятностные.

В некоторых случаях, таких как потоковая передача данных, алгоритмы ЭП могут оказаться слишком медленными. В таких случаях применяется быстрая цифровая подпись. Ускорение подписи достигается алгоритмами с меньшим количеством модульных вычислений и переходом к принципиально другим методам расчёта.

Перечень алгоритмов ЭП

Асимметричные схемы:

• FDH (Full Domain Hash), вероятностная схема RSA-PSS (Probabilistic Signature Scheme), схемы стандарта PKCS#1 и другие схемы, основанные на алгоритме RSA

• Схема Эль-Гамаля

• Американские стандарты электронной цифровой подписи: DSA, ECDSA (DSA на основе аппарата эллиптических кривых)

• Российские стандарты электронной цифровой подписи: ГОСТ Р 34.10-94 (в настоящее время не действует), ГОСТ Р 34. 10-2001 (не рекомендован к использованию после 31 декабря 2017 года), ГОСТ Р 34.10-2012 (основан на сложности вычисления дискретного логарифма в группе точек эллиптической кривой)

• Евразийский союз: ГОСТ 34.310-2004 полностью идентичен российскому стандарту ГОСТ Р 34.10-2001

• Украинский стандарт электронной цифровой подписи ДСТУ 4145-2002

• Белорусский стандарт электронной цифровой подписи СТБ 1176.2-99 (в настоящее время не действует), СТБ 34.101.45-2013

• Схема Шнорра

• Pointcheval-Stern signature algorithm

• Вероятностная схема подписи Рабина

• Схема BLS (Boneh-Lynn-Shacham)

• Схема DLR (Donna-Lynn-Rivest)

• Схема GMR (Goldwasser-Micali-Rivest)

На основе асимметричных схем созданы модификации цифровой подписи, отвечающие различным требованиям:

• Групповая цифровая подпись

• Неоспоримая цифровая подпись

• «Слепая» цифровая подпись и справедливая «слепая» подпись

• Конфиденциальная цифровая подпись

• Цифровая подпись с доказуемостью подделки

• Доверенная цифровая подпись

• Разовая цифровая подпись

Подделка подписей

Анализ возможностей подделки подписей — задача криптоанализа. Попытку сфальсифицировать подпись или подписанный документ криптоаналитики называют «атака».

Модели атак и их возможные результаты

В своей работе Гольдвассер, Микали и Ривест описывают следующие модели атак, которые актуальны и в настоящее время:

• Атака с использованием открытого ключа. Криптоаналитик обладает только открытым ключом.

• Атака на основе известных сообщений. Противник обладает допустимыми подписями набора электронных документов, известных ему, но не выбираемых им.

• Адаптивная атака на основе выбранных сообщений. Криптоаналитик может получить подписи электронных документов, которые он выбирает сам.

Также в работе описана классификация возможных результатов атак:

• Полный взлом цифровой подписи. Получение закрытого ключа, что означает полный взлом алгоритма.

• Универсальная подделка цифровой подписи. Нахождение алгоритма, аналогичного алгоритму подписи, что позволяет подделывать подписи для любого электронного документа.

• Выборочная подделка цифровой подписи. Возможность подделывать подписи для документов, выбранных криптоаналитиком.

• Экзистенциальная подделка цифровой подписи. Возможность получения допустимой подписи для какого-то документа, не выбираемого криптоаналитиком.

Ясно, что самой «опасной» атакой является адаптивная атака на основе выбранных сообщений, и при анализе алгоритмов ЭП на криптостойкость нужно рассматривать именно её (если нет каких-либо особых условий).

При безошибочной реализации современных алгоритмов ЭП получение закрытого ключа алгоритма является практически невозможной задачей из-за вычислительной сложности задач, на которых ЭП построена. Гораздо более вероятен поиск криптоаналитиком коллизий первого и второго родов. Коллизия первого рода эквивалентна экзистенциальной подделке, а коллизия второго рода — выборочной. С учётом применения хеш-функций, нахождение коллизий для алгоритма подписи эквивалентно нахождению коллизий для самих хеш-функций.

Подделка документа (коллизия первого рода)

Злоумышленник может попытаться подобрать документ к данной подписи, чтобы подпись к нему подходила. Однако в подавляющем большинстве случаев такой документ может быть только один. Причина в следующем:

• документ представляет из себя осмысленный текст;

• текст документа оформлен по установленной форме;

• документы редко оформляют в виде txt-файла, чаще всего в формате DOC или HTML.

Если у фальшивого набора байт и произойдет коллизия с хешем исходного документа, то должны выполниться три следующих условия:

• случайный набор байт должен подойти под сложно структурированный формат файла;

• то, что текстовый редактор прочитает в случайном наборе байт, должно образовывать текст, оформленный по установленной форме;

• текст должен быть осмысленным, грамотным и соответствующим теме документа.

Впрочем, во многих структурированных наборах данных можно вставить произвольные данные в некоторые служебные поля, не изменив вид документа для пользователя. Именно этим пользуются злоумышленники, подделывая документы. Некоторые форматы подписи даже защищают целостность текста, но не служебных полей.

Вероятность подобного происшествия также ничтожно мала. Можно считать, что на практике такого случиться не может даже с ненадёжными хеш-функциями, так как документы обычно большого объёма — килобайты.

Получение двух документов с одинаковой подписью (коллизия второго рода)

Куда более вероятна атака второго рода. В этом случае злоумышленник фабрикует два документа с одинаковой подписью, и в нужный момент подменяет один другим. При использовании надёжной хеш-функции такая атака должна быть также вычислительно сложной. Однако эти угрозы могут реализоваться из-за слабостей конкретных алгоритмов хеширования, подписи, или ошибок в их реализациях. В частности, таким образом можно провести атаку на SSL-сертификаты и алгоритм хеширования MD5.

Социальные атаки

Социальные атаки направлены не на взлом алгоритмов цифровой подписи, а на манипуляции с открытым и закрытым ключами.

• Злоумышленник, укравший закрытый ключ, может подписать любой документ от имени владельца ключа.

• Злоумышленник может обманом заставить владельца подписать какой-либо документ, например, используя протокол слепой подписи.

• Злоумышленник может подменить открытый ключ владельца на свой собственный, выдавая себя за него.

Использование протоколов обмена ключами и защита закрытого ключа от несанкционированного доступа позволяет снизить опасность социальных атак.

Управление ключами

Управление открытыми ключами

Важной проблемой всей криптографии с открытым ключом, в том числе и систем ЭП, является управление открытыми ключами. Так как открытый ключ доступен любому пользователю, то необходим механизм проверки того, что этот ключ принадлежит именно своему владельцу. Необходимо обеспечить доступ любого пользователя к подлинному открытому ключу любого другого пользователя, защитить эти ключи от подмены злоумышленником, а также организовать отзы́в ключа в случае его компрометации.

Задача защиты ключей от подмены решается с помощью сертификатов. Сертификат позволяет удостоверить заключённые в нём данные о владельце и его открытый ключ подписью какого-либо доверенного лица. Существуют системы сертификатов двух типов: централизованные и децентрализованные. В децентрализованных системах путём перекрёстного подписывания сертификатов знакомых и доверенных людей каждым пользователем строится сеть доверия. В централизованных системах сертификатов используются центры сертификации, поддерживаемые доверенными организациями.

Центр сертификации формирует закрытый ключ и собственный сертификат, формирует сертификаты конечных пользователей и удостоверяет их аутентичность своей цифровой подписью. Также центр проводит отзы́в истекших и компрометированных сертификатов и ведёт базы (списки) выданных и отозванных сертификатов. Обратившись в сертификационный центр, можно получить собственный сертификат открытого ключа, сертификат другого пользователя и узнать, какие ключи отозваны.

Хранение закрытого ключа 

Смарт-карта и USB-брелоки

Закрытый ключ является наиболее уязвимым компонентом всей криптосистемы цифровой подписи. Злоумышленник, укравший закрытый ключ пользователя, может создать действительную цифровую подпись любого электронного документа от лица этого пользователя. Поэтому особое внимание нужно уделять способу хранения закрытого ключа. Пользователь может хранить закрытый ключ на своем персональном компьютере, защитив его с помощью пароля. Однако такой способ хранения имеет ряд недостатков, в частности, защищённость ключа полностью зависит от защищённости компьютера, и пользователь может подписывать документы только на этом компьютере.

В настоящее время существуют следующие устройства хранения закрытого ключа:

• смарт-карты,

• USB-брелоки,

• «таблетки» Touch-Memory,

• реестр (в защищённой памяти компьютера).

Кража или потеря одного из таких устройств хранения может быть легко замечена пользователем, после чего соответствующий сертификат должен/может быть немедленно отозван.

Наиболее защищённый способ хранения закрытого ключа — хранение на смарт-карте. Для того, чтобы использовать смарт-карту, пользователю необходимо не только её иметь, но и ввести PIN-код, то есть, получается двухфакторная аутентификация. После этого подписываемый документ или его хеш передаётся в карту, её процессор осуществляет подписывание хеша и передаёт подпись обратно. В процессе формирования подписи таким способом не происходит копирования закрытого ключа, поэтому все время существует только единственная копия ключа. Кроме того, произвести копирование информации со смарт-карты немного сложнее, чем с других устройств хранения.

В соответствии с законом «Об электронной подписи», ответственность за хранение закрытого ключа владелец несёт сам.

Использование ЭП

Общее назначение

Использование ЭП предполагается для осуществления следующих важных направлений в электронной экономике:

• Полный контроль целостности передаваемого электронного платежного документа: в случае любого случайного или преднамеренного изменения документа цифровая подпись станет недействительной, потому как вычисляется она по специальному алгоритму на основании исходного состояния документа и соответствует лишь ему.

• Эффективная защита от изменений (подделки) документа. ЭП даёт гарантию, что при осуществлении контроля целостности будут выявлены всякого рода подделки. Как следствие, подделывание документов становится нецелесообразным в большинстве случаев.

• Фиксирование невозможности отказа от авторства данного документа. Этот аспект вытекает из того, что вновь создать правильную электронную подпись можно лишь в случае обладания так называемым закрытым ключом, который, в свою очередь, должен быть известен только владельцу этого самого ключа (автору документа). В этом случае владелец не сможет сформировать отказ от своей подписи, а значит — от документа.

• Формирование доказательств подтверждения авторства документа: исходя из того, что создать корректную электронную подпись можно, как указывалось выше, лишь зная закрытый ключ, а он по определению должен быть известен только владельцу-автору документа, то владелец ключей может однозначно доказать своё авторство подписи под документом. Более того, в документе могут быть подписаны только отдельные поля документа, такие как «автор», «внесённые изменения», «метка времени» и т. д. То есть, может быть доказательно подтверждено авторство не на весь документ.

Перечисленные выше свойства электронной цифровой подписи позволяют использовать её в следующих основных целях электронной экономики и электронного документального и денежного обращения:

• Использование в банковских платежных системах.

• Электронная коммерция (торговля).

• Электронная регистрация сделок по объектам недвижимости.

• Таможенное декларирование товаров и услуг (таможенные декларации). Контролирующие функции исполнения государственного бюджета (если речь идет о стране) и исполнения сметных назначений и лимитов бюджетных обязательств (в данном случае если разговор идет об отрасли или о конкретном бюджетном учреждении). Управление государственными заказами.

• В электронных системах обращения граждан к органам власти, в том числе и по экономическим вопросам (в рамках таких проектов как «электронное правительство» и «электронный гражданин»).

• Формирование обязательной налоговой (фискальной), бюджетной, статистической и прочей отчетности перед государственными учреждениями и внебюджетными фондами.

• Организация юридически легитимного внутрикорпоративного, внутриотраслевого или национального электронного документооборота.

• Применение ЭЦП в различных расчетных и трейдинговых системах, а также Forex.

• Управление акционерным капиталом и долевым участием.

• ЭП является одним из ключевых компонентов сделок в криптовалютах.

В России

Согласно Гражданскому кодексу РФ, квалифицированная электронная подпись предназначена для определения лица, подписавшего электронный документ, и является аналогом собственноручной подписи в случаях, предусмотренных законом.

Квалифицированная электронная подпись применяется при совершении гражданско-правовых сделок, оказании государственных и муниципальных услуг, исполнении государственных и муниципальных функций, при совершении иных юридически значимых действий.

В России юридически значимый сертификат электронной подписи выдаёт удостоверяющий центр. Правовые условия использования электронной цифровой подписи в электронных документах регламентирует Федеральный закон Российской Федерации от 6 апреля 2011 года № 63-ФЗ «Об электронной подписи».

После становления ЭП при использовании в электронном документообороте между кредитными организациями и кредитными бюро в 2005 году активно стала развиваться инфраструктура электронного документооборота между налоговыми органами и налогоплательщиками. Начал работать приказ Министерства по налогам и сборам РФ от 2 апреля 2002 года № БГ-3-32/169 «Порядок представления налоговой декларации в электронном виде по телекоммуникационным каналам связи». Он определяет общие принципы информационного обмена при представлении налоговой декларации в электронном виде по телекоммуникационным каналам связи.

В законе РФ от 10 января 2002 года № 1-ФЗ «Об электронной цифровой подписи» описаны условия использования ЭП, особенности её использования в сферах государственного управления и в корпоративной информационной системе.

Благодаря ЭП теперь, в частности, многие российские компании осуществляют свою торгово-закупочную деятельность в Интернете через системы электронной торговли, обмениваясь с контрагентами необходимыми документами в электронном виде, подписанными ЭП. Это значительно упрощает и ускоряет проведение конкурсных торговых процедур. В силу требований Федерального закона от 5 апреля 2013 года № 44-ФЗ «О контрактной системе…» государственные контракты, заключаемые в электронном виде, должны быть подписаны усиленной электронной подписью.

С 13 июля 2012 согласно Федеральному закону № 108-ФЗ официально вступила в действие правовая норма, продлевающая действие 1-ФЗ «Об электронной цифровой подписи» до 1 июля 2013 года. В частности, решено в части 2 статьи 20 Федерального закона от 6 апреля 2011 года № 63-ФЗ «Об электронной подписи» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 15, ст. 2036) слова «с 1 июля 2012 года» заменить словами «с 1 июля 2013 года».

Однако Федеральным законом от 02.07.2013 № 171-ФЗ внесены изменения в статью 19 Федерального закона от 06.04.11 № 63-ФЗ «Об электронной подписи». В соответствии с этим электронный документ, подписанный электронной подписью, сертификат ключа проверки которой выдан в период действия федерального закона № 1-ФЗ, признаётся подписанным квалифицированной электронной подписью. При этом использовать старый сертификат можно до 31 декабря 2013 года включительно. Это значит, что в указанный период документы могут подписываться электронной цифровой подписью, сертификат ключа проверки которой выдан до 1 июля 2013 года.

С 1 июля 2013 года Федеральный закон от 10 января 2002 года № 1-ФЗ утратил силу, на смену ему пришёл Федеральный закон от 6 апреля 2011 года № 63-ФЗ «Об электронной подписи».

1. получена в результате криптографического преобразования информации с использованием ключа электронной подписи;
   

2. позволяет определить лицо, подписавшее электронный документ;

3. позволяет обнаружить факт внесения изменений в электронный документ после момента его подписания;

4. создается с использованием средств электронной подписи.

• Усиленной квалифицированной электронной подписью является электронная подпись, которая соответствует всем признакам неквалифицированной электронной подписи и следующим дополнительным признакам:

1. ключ проверки электронной подписи указан в квалифицированном сертификате;

2. для создания и проверки электронной подписи используются средства электронной подписи, получившие подтверждение соответствия требованиям, установленным в соответствии с 63-ФЗ

С 1 января 2013 года гражданам выдаётся универсальная электронная карта, в которую встроена усиленная квалифицированная электронная подпись (выпуск карт прекращён с 1 января 2017 года).

8 сентября 2015 года в Крымском федеральном округе (КФО) аккредитован первый удостоверяющий центр на базе Государственного унитарного предприятия «Крымтехнологии». Соответствующие полномочия утверждены приказом Министерства связи и массовых коммуникаций Российской Федерации № 298 «Об аккредитации удостоверяющих центров» от 11 августа 2015 года.

ЭП применяется в системе контроля над объёмом производства и оборота этилового спирта, алкогольной продукции и пива ЕГАИС.

Манипуляции с электронными подписями в России

• Известны незаконные действия с электронными подписями через центры сертификации РФ. Коллегия Счетной палаты под председательством Татьяны Голиковой выявила участие некоторых УЦ в неправомерном применении электронной подписи застрахованного лица в интересах негосударственных пенсионных фондов, а также оформления документов без участия гражданина. «Проверка Счетной палаты в очередной раз выявила массовые нарушения даже при наличии усиленных мер защиты электронной подписи», — прокомментировал ситуацию президент НАПФ Сергей Беляков, его советник утверждает, что массовая фальсификация электронных подписей в повторных заявлениях производилась путём повторного использования удостоверяющим центром электронной подписи клиента. Похожий способ использовался при мошенничестве с недвижимостью, однако, в 2019 году Государственная Дума приняла закон о защите граждан от хищений квартир по электронной подписи, который фактически исключил использование электронной подписи при сделках с недвижимостью.

• Другой способ манипуляции с электронными подписями заключается в том, что клиенту предлагают дистанционный выпуск квалифицированного сертификата без личного контакта заявителя и сотрудника регистрационного отдела удостоверяющего центра, в этом случае оформление электронной подписи производится удаленно, на основании документов заявителя, представленных через интернет центру сертификации. В результате подобных действий, вызванных, по мнению специалистов правовой системы «Гарант», тем что «IT-функции в деятельности УЦ преобладают над его юридической сущностью», электронная подпись может быть использована недобросовестными третьими лицами. Однако, в 2017 году предложение Минкомсвязи передать функции выдачи усиленной квалифицированной электронной подписи (УКЭП) от частных компаний государству не нашло понимания других министерств и ведомств.

Украина

Украина — использование ЭЦП регулируется законом, изданным в 2003 году. Он координирует отношения, появляющиеся вследствие применения ЭЦП. Система функционирования украинской ЭЦП состоит из центрального удостоверяющего органа, выдающего разрешения центрам сертификации ключей (ЦСК) и обеспечивающего доступ к электронным каталогам, контролирующего органа и центров сертификации ключей, которые выдают ЭЦП конечному потребителю.

19 апреля 2007 года было принято Постановление «Об утверждении порядка представления отчетов в Пенсионный фонд Украины в электронной форме». А 10 апреля 2008 года — приказ № 233 ГНА Украины «О подаче электронной цифровой отчётности». В результате активной разъяснительной деятельности налоговых служб, в 2008 г. количество субъектов, подающих отчётность по НДС в электронном виде, возросло с 43 % до 71 %.

С 16 июля 2015 года начал действовать закон № 643-VIII «О внесении изменений в Налоговый кодекс Украины касательно усовершенствования администрирования налога на добавленную стоимость». 31 августа 2015 года зарегистрирован проект закона № 2544а «Об электронных доверительных услугах».

16 июня 2015 года заработал украинский сайт электронных государственных услуг iGov.org.ua. Здесь можно заказать справку о несудимости для предъявления в МРЭО, оформить заявку на получение субсидии, справки о доходах, а также заполнить документы на загранпаспорт.

В Эстонии

Система электронных подписей широко используется в Эстонии, где введена программа ID-карт, которыми снабжены более 3/4 населения страны. При помощи электронной подписи в марте 2007 года были проведены выборы в местный парламент — Рийгикогу. При голосовании электронную подпись использовали 400 000 человек. Кроме того, при помощи электронной подписи можно отправить налоговую декларацию, таможенную декларацию, различные анкеты как в местные органы самоуправления, так и в государственные органы. В крупных городах при помощи ID-карты возможна покупка месячных автобусных билетов. Всё это осуществляется через центральный гражданский портал Eesti.ee. Эстонская ID-карта является обязательной для всех жителей с 15 лет, проживающих временно или постоянно на территории Эстонии. Это, в свою очередь, нарушает анонимность покупки проездных билетов.

КриптоПро | КриптоПро ЭЦП — Использование

Содержание

Для чего нужна усовершенствованная ЭЦП

Доказательство момента подписи документа

Штамп времени, полученный на ЭЦП, удостоверяет время создания ЭЦП для последующего разрешения конфликтов, связанных с использованием электронного документа.

Доказательство действительности сертификата ключа подписи на момент подписи

Наличие доказательств подлинности ЭЦП в подписанном документе позволяет подтвердить действительность сертификата ключа подписи. Дополнительный штамп времени удостоверяет время сбора доказательств подлинности, а следовательно, позволяет удостовериться в действительности подписи даже если не только сертификат ключа подписи был аннулирован (отозван), но и если аннулирован или отозван был сертификат ключа подписи службы актуальных статусов или сертификаты промежуточных УЦ. Таким образом, сохраняется возможность использования отозванного сертификата для проверки ЭЦП, созданных до момента отзыва. Эта проблема актуальна для всех систем электронного документооборота.

Отсутствие необходимости сетевых обращений

Доказательства подлинности, входящие в состав усовершенствованной ЭЦП, включают в себя полный набор данных и сертификатов, необходимый для проверки ЭЦП.

При этом полностью решается весь круг потенциальных проблем, связанных с необходимостью сетевых обращений — необходимость в подобных обращениях отпадает, поскольку все необходимые данные уже присоединены к ЭЦП.

Другие варианты использования

Область других возможных вариантов применения усовершенствованной ЭЦП очень широка. Например, усовершенствованная ЭЦП может использоваться для долговременного хранения подписанных документов в тех случаях, когда необходимо выполнять проверку по истечении существенно длинных промежутков времени после создания ЭЦП. Это может быть удобным при организации архивов электронных документов. Отсутствие необходимости сетевых обращений может оказаться полезным в системах, где подобные обращения по тем или иным причинам недоступны либо невозможны, например, в силу установленного режима безопасности.

Краткое описание формата усовершенствованной ЭЦП

Данный формат включает в себя:

• Подписываемый документ (может храниться отдельно от всех остальных полей).
• Подписываемые атрибуты.
• Электронную цифровую подпись.
• Штамп времени, полученный на значение ЭЦП.
• Хэш-коды доказательств подлинности.
• Внешний штамп времени, полученный на все вышеперечисленное.
• Доказательства подлинности (значения сертификатов и информация об отзыве).

Как хранить усовершенствованную ЭЦП совместно с документами

Усовершенствованная ЭЦП может храниться как вместе с подписанным документом (в том же файле) так и отдельно от него (в отдельном файле).

Принцип работы ЭЦП — Оператор фискальных данных Первый ОФД

Принцип работы ЭЦП

Электронная цифровая подпись — это реквизит электронного документа, полученный криптографическим изменением информации с закрытым ключом подписи, Электронная подпись — инструмент, который упрощает подпись документа и ускоряет сотрудничество с государственными и муниципальными структурами, работодателями, учебными заведениями через интернет. Организациям электронная подпись упрощает документооборот внутри компании и облегчает взаимодействие с партнерами по бизнесу.

Электронная цифровая подпись помогает понять, не изменена ли информация в электронном документе со времени подписания. Электронная цифровая подпись помогает идентифицировать авторство и удостовериться в факте подписания. Электронная подпись выступает аналогом ручной подписи, преобразованной в цифровую. Электронную цифровую подпись применяют в гражданско-правовых сделках, при оказании государственных и муниципальных услуг, при проведении юридических действий.

Как происходит подписание документа с помощью ЭЦП?

Подпись ставят не на сам документ, а на его хэш. Хэш — это сжатая версия документа. Он нужен, потому что электронные документы весят достаточно много, поэтому на их шифрование уходило бы достаточно много времени. Для вычисления хэша применяют криптографические хэш-функции. Это гарантия того, что любые изменения в документе при проверке подписи будут выявлены.

Преимущество хэш-функций

• Быстрое формирование и подпись из-за меньшего объема информации.
• Хэш-функция позволяет не делить объемный текст на блоки и не терять их порядок.

После того, как получен хэш документа, отправитель шифрует информацию при помощи закрытого ключа. У отправителя документа и его получателя есть два ключа: закрытый и открытый. Оба хранят свои ключи у себя, но закрытый нельзя передавать никому, а открытый можно передавать любому. Закрытый ключ применяется отправителем для шифрования, а открытый ключ использует получатель для расшифровки данных. Благодаря такой схеме можно легко обмениваться секретной информацией с разными получателями с минимальным риском потери информации. Если только получатель не потерял собственный ключ или не передал в руки злоумышленников.

Зашифрованный закрытым ключом хэш отправляется получателю вместе с сертификатом. Сертификат вручает аккредитованный центр сертификации ключей. АЦСК проверяет принадлежность открытого ключа получателю. Открытый ключ находится в сертификате и известен владельцу и получателю.

Информация с цифровой подписью доходит до адресата. Получатель расшифровывает документ с помощью открытого ключа. Узнать, подлинна ли электронная подпись возможно:

• С помощью программного обеспечения.
• На сайте госуслуг.
• Самостоятельно, по значению хеш-функций. Суть проверки — сравнить хэш документа и расшифрованную подпись, и если они совпадают, значит подпись верна.

Иллюстрация подписания и проверки электронного документа

Для хранения закрытого ключа используют:

• USB-накопители,
• дискеты,
• считыватель для ключей,
• защищенную память компьютера
• смарт-карты, пластиковой карты с микросхемой, на которых можно хранить информацию.

По закону «Об электронной подписи», ответственность за хранение закрытого ключа берет на себе его обладатель. Применение электронной цифровой подписи в электронных документах происходит согласно 63-ФЗ. Благодаря электронной подписи российские компании ведут свою деятельность в интернете через системы электронной торговли и обмениваются подписанными документами с партнёрами и клиентами в электронном виде.

Что такое ЭЦП. Введение. | Статья

В настоящее время большая часть работы с различными документами переводится в электронную форму. При этом в виртуальную среду постепенно переносится процесс подписания и утверждения документов, что реализуется через механизм электронно-цифровой подписи (ЭЦП). 

И как всегда, в начале внедрения новой технологии, возникают вопросы, в том числе на эту тему появляются вопросы на форуме DIRECTUM Club, причём уровень их сильно различается. Поэтому, чтобы расставить все по полочкам, в этом материале я начну с наиболее общих вопросов, а развитие тема получит в последующих публикациях.

Назначение ЭЦП

Основное назначение, как и у собственноручной подписи – закрепить в материальном виде согласие подписанта с выше написанным или подтвердить авторство. Электронная же подпись, кроме того, позволяет контролировать неизменность и целостность документа. Другими словами, технология ЭЦП обеспечивает неизменность документа, неотречимость и однозначную идентификацию автора.

Виды ЭЦП согласно законодательству

Согласно Федеральному закону №63-ФЗ «Об электронной подписи», имеет место деление ЭП на:

• простую электронную подпись;
• усиленную неквалифицированную электронную подпись;
• усиленную квалифицированную электронную подпись.

Простой электронной подписью является электронная подпись, которая посредством использования кодов, паролей или иных средств подтверждает факт формирования электронной подписи определенным лицом.

Неквалифицированной электронной подписью является электронная подпись, которая:

1) получена в результате криптографического преобразования информации с использованием ключа электронной подписи;

2) позволяет определить лицо, подписавшее электронный документ;

3) позволяет обнаружить факт внесения изменений в электронный документ после момента его подписания;

4) создается с использованием средств электронной подписи.

Квалифицированной электронной подписью является электронная подпись, которая соответствует всем признакам неквалифицированной электронной подписи и следующим дополнительным признакам:

1) ключ проверки электронной подписи указан в квалифицированном сертификате;

2) для создания и проверки электронной подписи используются средства электронной подписи, получившие подтверждение соответствия требованиям, установленным в соответствии с настоящим Федеральным законом.

Подробнее о видах ЭЦП и их применении в ECM системах в статье «Выбор вида электронной подписи для использования в СЭД».

Действительность ЭЦП

Согласно Федеральному закону №63-ФЗ «Об электронной подписи», ЭЦП считается действительной, если:

• Сертификат был действителен на момент подписания (при наличии достоверной информации о моменте подписания электронного документа) или на момент проверки проверки действительности указанного сертификата, если момент подписания электронного документа не определен.
• Центр, выдавший сертификат, на момент подписания удовлетворял требованиям, к нему предъявляемым.
• Проверка подписи даёт положительный результат.
• Сертификат подписи использовался по назначению.

Варианты хранения закрытого ключа ЭЦП

Закрытый ключ ЭЦП может храниться в локальном хранилище Windows (если речь идёт именно об этой операционной системе), либо на внешнем носителе, который может являться как обычной «флешкой», так и специализированым устройством, например eToken или RuToken.

Плюсы и минусы каждого решения рассмотрены в статье «Хранение закрытого ключа электронной подписи».

Как обеспечить юридическую значимость ЭЦП внутри предприятия

П. 1 ст. 3 федерального закона «Об электронной подписи» гласит:

«Отношения в области использования электронных подписей регулируются настоящим Федеральным законом, другими федеральными законами, принимаемыми в соответствии с ними нормативными правовыми актами, а также соглашениями между участниками электронного взаимодействия. Если иное не установлено федеральными законами, принимаемыми в соответствии с ними нормативными правовыми актами или решением о создании корпоративной информационной системы, порядок использования электронной подписи в корпоративной информационной системе может устанавливаться оператором этой системы или соглашением между участниками электронного взаимодействия в ней».

Другими словами, если использование ЭЦП на предприятии регламентируется государством, то, при соблюдении всех условий, вопросов её значимости возникать не должно; если же организация негосударственная и соответствующих нормативных актов нет, то необходимо принять положение о статусе ЭЦП, в котором зафиксировать соответствие электронной подписи собственноручной и порядок её использования. При этом в законодательстве явно не указана необходимость применения сертифицированных средств ЭЦП.

* * *

Тем, кого заинтересовала тема значимости ЭЦП, рекомендую поучаствовать в онлайн-семинаре DIRECTUM 30 ноября, на котором будут рассматриваться вопросы построения юридически значимого документооборота между предприятиями и обмена счетами-фактурами. В ходе обсуждения можно будет задать вопросы экспертам в области и получить комментарии.

Продолжение следует…

Синдром Элерса-Данлоса — Симптомы и причины

Обзор

Синдром Элерса-Данлоса — это группа наследственных заболеваний, поражающих соединительные ткани, в первую очередь кожу, суставы и стенки кровеносных сосудов. Соединительная ткань — это сложная смесь белков и других веществ, которые придают прочность и эластичность нижележащим структурам вашего тела.

Люди с синдромом Элерса-Данлоса обычно имеют слишком гибкие суставы и эластичную, хрупкую кожу.Это может стать проблемой, если у вас есть рана, на которую нужно наложить швы, потому что кожа часто недостаточно прочна, чтобы их удержать.

Более тяжелая форма заболевания, называемая сосудистым синдромом Элерса-Данлоса, может вызывать разрыв стенок кровеносных сосудов, кишечника или матки. Поскольку сосудистый синдром Элерса-Данлоса может иметь серьезные потенциальные осложнения во время беременности, вы можете поговорить с генетическим консультантом, прежде чем создавать семью.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Существует много различных типов синдрома Элерса-Данлоса, но наиболее частыми признаками и симптомами являются:

• Чрезмерно гибкие соединения. Поскольку соединительная ткань, скрепляющая суставы, более рыхлая, ваши суставы могут двигаться далеко за пределы нормального диапазона движений. Боль в суставах и вывихи являются обычным явлением.
• Эластичная кожа. Ослабленная соединительная ткань позволяет вашей коже растягиваться намного больше, чем обычно. Возможно, вам удастся оторвать кусочек кожи от своей плоти, но когда вы отпустите, она встанет на место. Ваша кожа также может казаться исключительно мягкой и бархатистой.
• Хрупкая кожа. Поврежденная кожа часто плохо заживает. Например, швы, используемые для закрытия раны, часто разрываются и оставляют зияющий шрам. Эти шрамы могут выглядеть тонкими и морщинистыми.

Степень тяжести симптомов может варьироваться от человека к человеку и зависит от конкретного типа синдрома Элерса-Данлоса, который у вас есть. Самый распространенный тип называется гипермобильным синдромом Элерса-Данлоса.

Сосудистый синдром Элерса-Данлоса

Люди с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса часто имеют общие черты лица: тонкий нос, тонкую верхнюю губу, маленькие мочки ушей и выпуклые глаза.У них также тонкая полупрозрачная кожа, на которой очень легко появляются синяки. У людей со светлой кожей нижележащие кровеносные сосуды хорошо видны сквозь кожу.

Сосудистый синдром Элерса-Данлоса может ослабить самую большую артерию вашего сердца (аорту), а также артерии, ведущие к другим областям вашего тела. Разрыв любого из этих более крупных кровеносных сосудов может быть фатальным. Сосудистый тип также может ослабить стенки матки или толстого кишечника, которые также могут разорваться.

Причины

Различные типы синдрома Элерса-Данлоса связаны с множеством генетических причин, некоторые из которых передаются по наследству и передаются от родителей к ребенку.Если у вас самая распространенная форма, гипермобильный синдром Элерса-Данлоса, вероятность того, что вы передадите этот ген каждому из своих детей, составляет 50%.

Осложнения

Осложнения зависят от типа имеющихся у вас признаков и симптомов. Например, чрезмерно гибкие суставы могут привести к вывихам суставов и раннему развитию артрита. На хрупкой коже могут образоваться заметные рубцы.

Люди с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса подвержены риску часто фатальных разрывов крупных кровеносных сосудов.Некоторые органы, например, матка и кишечник, также могут разорваться. Беременность может увеличить риск разрыва матки.

Профилактика

Если у вас есть личный или семейный анамнез синдрома Элерса-Данлоса и вы думаете о создании семьи, вам может быть полезно поговорить с генетическим консультантом — профессионалом здравоохранения, обученным оценивать риск наследственных заболеваний. Генетическое консультирование может помочь вам понять характер наследования того типа синдрома Элерса-Данлоса, который влияет на вас, и риски, которые он представляет для ваших детей.

16 октября 2020 г.

Синдром Элерса-Данлоса: MedlinePlus Genetics

Синдром Элерса-Данлоса — это группа заболеваний, поражающих соединительные ткани, поддерживающие кожу, кости, кровеносные сосуды и многие другие органы и ткани. Дефекты соединительной ткани вызывают признаки и симптомы этих состояний, которые варьируются от незначительно ослабленных суставов до опасных для жизни осложнений.

Различные формы синдрома Элерса-Данлоса были классифицированы по-разному. Первоначально 11 форм синдрома Элерса-Данлоса были названы римскими цифрами для обозначения типов (тип I, тип II и т. Д.). В 1997 году исследователи предложили более простую классификацию (номенклатура Вильфранша), которая сократила количество типов до шести и дала им описательные названия, основанные на их основных характеристиках. В 2017 году классификация была обновлена ​​и теперь включает редкие формы синдрома Элерса-Данлоса, которые были выявлены совсем недавно.Классификация 2017 года описывает 13 типов синдрома Элерса-Данлоса.

Необычно большой диапазон движений в суставах (гипермобильность) наблюдается при большинстве форм синдрома Элерса-Данло, и это отличительная черта гипермобильного типа. Младенцы и дети с гипермобильностью часто имеют слабый мышечный тонус (гипотония), что может задерживать развитие двигательных навыков, таких как сидение, стояние и ходьба. Свободные суставы нестабильны, подвержены вывихам и хроническим болям. При синдроме Элерса-Данлоса типа артрохалазии у младенцев при рождении наблюдается гипермобильность и вывихи обоих бедер.

Многие люди с синдромом Элерса-Данлоса имеют мягкую, бархатистую кожу, очень эластичную и хрупкую. У больных часто возникают синяки, а некоторые типы состояния также вызывают аномальные рубцы. Люди с классической формой синдрома Элерса-Данлоса сталкиваются с ранами, которые открываются с небольшим кровотечением и оставляют шрамы, которые со временем расширяются, образуя характерные шрамы «сигаретной бумаги». Тип дерматоспараксиса характеризуется дряблой кожей, которая провисает и морщится, а также могут присутствовать дополнительные (избыточные) складки кожи.

Кровотечения часто встречаются при сосудистом типе синдрома Элерса-Данлоса и вызваны непредсказуемым разрывом (разрывом) кровеносных сосудов и органов. Эти осложнения могут привести к легкому синяку, внутреннему кровотечению, отверстию в стенке кишечника (перфорация кишечника) или инсульту. Во время беременности у женщин с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса может наблюдаться разрыв матки. Дополнительные формы синдрома Элерса-Данлоса, которые включают разрыв кровеносных сосудов, включают кифосколиотический, классический и классический типы.

Другие типы синдрома Элерса-Данлоса имеют дополнительные признаки и симптомы. Сердечно-клапанный тип вызывает серьезные проблемы с клапанами, которые контролируют движение крови через сердце. Люди с кифосколиотическим типом испытывают сильное искривление позвоночника, которое со временем ухудшается и может мешать дыханию, ограничивая расширение легких. Тип синдрома Элерса-Данлоса, называемый синдромом хрупкой роговицы, характеризуется тонкостью прозрачного покрытия глаза (роговицы) и другими глазными аномалиями.Спондилодиспластический тип характеризуется низким ростом и аномалиями скелета, такими как аномально изогнутые (искривленные) конечности. Нарушения мышц, включая гипотонию и постоянно искривленные суставы (контрактуры), являются одними из характерных признаков мышечно-контрактурной и миопатической форм синдрома Элерса-Данлоса. Пародонтальный тип вызывает аномалии зубов и десен.

Синдромы Элерса-Данлоса — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Jones KL, ed.Распознаваемые модели пороков развития человека Смита. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W. B. Saunders Co: 1997: 482-83.

Bennett JC, Plum F, ред. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Saunders Co; 1996: 1120-22.

Буйсе М.Л., изд. Энциклопедия врожденных пороков. Довер, Массачусетс: Научные публикации Блэквелла; Для: Центр информационных услуг по врожденным дефектам; 1990: 198, 610-11, 1269-70.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Malfait F, et al. Международная классификация синдромов Элерса-Данлоса 2017 г.Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 Март; 175 (1): 8-26. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31552/full

Henderson Sr FC, et al. Неврологические и спинномозговые проявления синдромов Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 Март; 175 (1): 195-211. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31552/full

Bowen JM, et al. Синдром Элерса-Данлоса, классический тип. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 13 февраля, EPUB выходит в печать. http: // онлайн-библиотека.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31548/full

Чопра П. и др. Обезболивание при синдромах Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 13 февраля, EPUB выходит в печать. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31554/full

Ericson WB Jr и Wolman R. Ортопедическое лечение синдромов Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 13 февраля, EPUB выходит в печать. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31551/full

Hakin A, et al. Сердечно-сосудистая вегетативная дисфункция при синдроме Элерса-Данлоса по гипермобильному типу.Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 13 февраля, EPUB выходит в печать. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31543/full

Bulbena A, et al. Психиатрические и психологические аспекты синдромов Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 10 февраля, EPUB выходит в печать. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31544/full

Fikree A, et al. Поражение желудочно-кишечного тракта при синдромах Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 10 февраля, EPUB выходит в печать.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31546/full

Burkitt Wright EM, Porter LF, Spencer HL, et al. Синдром хрупкой роговицы: распознавание, молекулярная диагностика и лечение. Журнал «Орфанет редких болезней». 2013; 8: 68. DOI: 10.1186 / 1750-1172-8-68.

Giunta, C, et al. Спондилохейро-диспластическая форма синдрома Элерса-Данлоса — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене транспортера цинка SLC39A13. Являюсь. J. Hum. Genet. 2008; 82: 290-1305.

McDonnell et al.Эхокардиографические данные при классическом и гипермобильном синдромах Элерса-Данлоса. Am J Med Genet A. 2006, 15 января: 140 (2): 129-36.

Schalkwijk J, Zweers MC, Steijlen PM, et al. Рецессивная форма синдрома Элерса-Данлоса, вызванная дефицитом тенасцина-X. N Engl J Med. 2001; 345: 1167-75.

Pepin M, et al. Клинико-генетические особенности синдрома Элерса-Данлоса IV типа, сосудистого типа. New Engl J Med. 2000; 342: 673-80.

Pyeritz RE, синдром Элерса-Данлоса. New Engl J Med.2000: 342: 730-32.

Beighton P, et al. Синдромы Элерса-Данлоса: пересмотренная нозология, Вильфранш, 1997. Национальный фонд Элерса-Данлоса (США) и Группа поддержки Элерса-Данлоса (Великобритания). Am J Med Genet. 1998; 77: 31-7.

Михаликова К. и др. Мутации альфа2 (V) цепи коллагена типа V нарушают сборку матрикса и вызывают синдром Элерса-Данлоса типа I. Hum Mol Genet. 1998; 7: 249-55.

Ричардс А.Дж. и др. Мутация с одним основанием в COL5A2 вызывает синдром Элерса-Данлоса типа II.J Med Genet. 1998; 35: 846-48.

Байерс PH, et al. Синдром Элерса-Данлоса типа VIIA и VIIB является результатом мутаций сплайс-соединения или геномных делеций, которые затрагивают экзон 6 в генах COL1A1 и COL1A2 коллагена типа I. Am J Med Genet. 1997; 72: 94-105.

De Paepe A, et al. Мутации в гене COL5A1 являются причиной синдромов Элерса-Данлоса I и II. Am J Hum Genet. 1997; 60: 547

Берроуз Н. П. и др. Ген, кодирующий коллаж альфа1 (V) (COL5A1), связан со смешанным синдромом Элерса-Данлоса типа I / II.J Invest Dermatol. 1996; 106: 1273-76.

Loughlin J, et al. Связь гена, кодирующего альфа-1 цепь коллагена типа V (COL5A1), с синдромом Элерса-Данлоса II типа (EDS II). Hum Mol Genet. 1995; 4: 1649-51.

North KN, et al. Цереброваскулярные осложнения при синдроме Элерса-Данлоса IV типа. Энн Нейрол. 1995; 38: 960-64.

Нарциси П. и др. Семья с синдромом Элерса-Данлоса типа III / синдромом гипермобильности суставов имеет замену глицина 637 на серин в коллагене III типа.Hum Mol Genet. 1994; 3: 1617-20.

Superti-Furga A, et al. Микроангиопатия при синдроме Элерса-Данлоса IV типа. Int J Microcirc Clin Exp. 1992; 11: 241-47.

Wenstrup RJ, et al. Тип VI по Элерсу-Данлосу: клинические проявления недостаточности лизилгидроксилазы коллагена. J Pediat. 1989; 115: 405-09.

Superti-Furga A, et al. Синдром Элерса-Данлоса тип IV: делеция нескольких экзонов в одном из двух аллелей COL3A1, влияющая на структуру, стабильность и процессинг проколлагена III типа.J Biol Chem. 1988; 263: 6226-32.

Рирдон В. и др. Естественная история дерматоспараксиса человека (синдром Элерса-Данлоса типа VIIC). Clin Dysmorphol. 1995; 4: 1-11 Beighton P, et al. Международная нозология наследственных заболеваний соединительной ткани, Берлин, 1986. Am J Med Genet. 1988; 29: 581-94.

Minor RR, et al. Дефекты преобразования процеллагена в коллаген обнаруживаются в культивируемых фибробластах пациентов с синдромом Элерса-Данлоса и несовершенным остеогенезом.J Biol Chem. 1986; 261: 10006-14.

Tsipouras P, et al. Синдром Элерса-Данлоса тип IV: косегрегация фенотипа с аллелем COL3A1 проколлагена типа III. Hum Genet. 1986; 74: 41-46.

Beighton P, et al. Х-сцепленный синдром Элерса-Данлоса тип V: следующее поколение. Clin Genet. 1985; 27: 472-78.

ИНТЕРНЕТ
Francoman C и Bloom L. Классификация EDS 2017, ответы на ваши вопросы. [Видео веб-семинар]. http://ehlers-danlos.com/wp-content/uploads/QandA-2.pdf. По состоянию на 27 сентября 2017 г.

Мальфаит Ф., Венструп Р., Де Паепе А. Синдром Элерса-Данлоса, классический тип. 2007 г. 29 мая [Обновлено 18 августа 2011 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2017 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1244/ По состоянию на 27 сентября 2017 г.

Levy HP. Синдром Элерса-Данлоса, тип гипермобильности. 22 октября 2004 г. [Обновлено 31 марта 2016 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2017 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1279/ По состоянию на 27 сентября 2017 г.

Pepin MG, Murray ML, Byers PH. Сосудистый синдром Элерса-Данлоса. 2 сентября 1999 г. [Обновлено 19 ноября 2015 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2017 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1494/ По состоянию на 27 сентября 2017 г.

Yeowell HN, Steinmann B. Синдром Элерса-Данлоса, кифосколиотическая форма. 2 февраля 2000 г. [Обновлено 24 января 2013 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2017 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1462/ По состоянию на 27 сентября 2017 г.

Синдром Элерса-Данлоса: загадка разгадана — Harvard Health Blog

АРХИВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ: В качестве услуги для наших читателей Harvard Health Publishing предоставляет доступ к нашей библиотеке заархивированного содержимого.Обратите внимание на дату публикации или последнего рецензирования каждой статьи. Никакой контент на этом сайте, независимо от даты, никогда не должен использоваться вместо прямого медицинского совета вашего врача или другого квалифицированного клинициста.

Я всегда был подвержен авариям. Для меня не было ничего необычным внезапно потерять равновесие, идя по ровной асфальтированной дорожке, как будто кто-то скользнул передо мной банановой кожурой. Я сильно ударился о землю, поранив колени и локти. Однажды я упал с дощатого настила на велосипеде в болото, мое тело бросало впечатляющие очертания в камышах — как персонаж мультфильма, пробившийся сквозь стену.Мое тело часто было покрыто синяками и струпьями, в то время как большая часть моей посуды в какой-то момент была обречена на разрушение, вызывая ужас среди моих соседей по комнате. Блюда были лишь некоторыми из жертв моей неуклюжести, за что меня иногда презирали и ругали учителя, родители и парни.

Но я никогда не связывал эту неуклюжесть с тем, что мои суставы и сухожилия казались такими же хрупкими, как стеклянная посуда, которую я иногда разбивал: лодыжки, которые искривлялись и растягивались при малейшей ошибке; запястья повреждены и воспаляются в течение многих лет после первых нескольких попыток нисходящего движения собаки во время вводного урока йоги; челюсть, которая частично вывихнулась в результате простого пережевывания чипса из тортильи.Эти случаи стали менее редкими и более обычными с течением времени, а также стали более серьезными.

Около шести лет назад, после того как я помог своему тогдашнему парню перенести диван на три этажа в нашу квартиру, я целую неделю не мог встать с постели. Диски в моей спине просто выдохлись, как коробка с желейными пончиками, на которые кто-то сел. Я помню, как мой бывший говорил мне, что даже его мать могла бы выполнить такую ​​простую задачу без травм, но я не мог. Подобное неодобрение по поводу моего тела и его особенностей теперь автоматически меняет дистанцию ​​с моей стороны.Если я встречу кого-то, кто критически относится к моим физическим недостаткам, я не собираюсь больше с ним разговаривать.

Ключ к разгадке моей неуклюжести

В последнее время мое тело осаждала непрекращающаяся, широко распространенная, ноющая боль до костей. В частности, мой крестец и бедра чувствовали себя так, как будто они были пропитаны осколками битого стекла, которые ударялись о меня, когда я шел и натирал свои мягкие ткани до дыр, слишком много сидел. Результаты визуализации показали большой разрыв губной губы в моем левом бедре и позвоночник, изобилующий поврежденными дисками и кистами, опухшими от спинномозговой жидкости.Физиотерапевты всегда спрашивали, в каком несчастном случае я попал или каким агрессивным спортом я занимался, чтобы получить так много травм, но я мог только пожать плечами и сказать, что нет никаких причин, по которым я мог бы убедиться, что жизнь просто сказывалась на мне — хотя и более тяжелый, чем казалось другим, и в более раннем возрасте, чем многие испытывали.

Тайна разгадана

Вот почему это было огромным подтверждением, когда я, наконец, посетил генетика в начале этого года, который после тщательной двухчасовой оценки обнаружил, что у меня тип III редкого заболевания соединительной ткани, известного как синдром Элерса-Данлоса или EDS.EDS характеризуется гипермобильностью суставов и дефицитом коллагена (соединительной ткани), что приводит к боли и повторным травмам. Этот диагноз не только объясняет мою неуклюжесть и большую часть телесных повреждений, которые я накопил за эти годы, он также помогает объяснить некоторые из моих мигреней и частые высыпания на коже, проблемы с регулированием температуры тела и кишечника. и проблемы с мочевым пузырем.

Хотя я испытал облегчение после постановки диагноза, я также был возмущен. Последние несколько лет я приставал к врачам из-за своей хронической и часто инвалидизирующей боли.Мой генетик сказал мне, что для получения диагноза EDS часто требуется в среднем от 10 до 20 лет, и многие люди не получают точный диагноз до тех пор, пока им не исполнится 40 лет. Как и многие другие заболевания, EDS непропорционально сильно влияет на женщин. Это может быть причиной задержки в получении правильного диагноза и лечения, поскольку исследования неоднократно показывали, что медицинское сообщество не так хорошо осведомлено о проблемах со здоровьем, которые влияют на женщин, и, следовательно, с большей вероятностью будет неправильно диагностировать и игнорировать их.Мой генетик сказал мне, что многие из женщин, которым ей поставили диагноз, в какой-то момент пытались покончить жизнь самоубийством, чтобы положить конец своим страданиям, как физическим, так и эмоциональным страданиям от того, что их боль игнорировалась и даже подвергалась сомнению в течение многих лет или десятилетий.

Теперь, когда у меня, наконец, есть правильный диагноз, я взял на себя инициативу, необходимую для лучшего лечения расстройства и его симптомов, включая отказ от определенных видов деятельности и применение средств для стабилизации и защиты моих суставов.

Поскольку EDS не является широко изученным или известным заболеванием, я очень надеюсь, что мой опыт может послужить руководством для других пациентов, подозревающих, что их хроническая боль — это нечто большее, чем кажется на первый взгляд.

Синдром Элерса-Данлоса (EDS) | Центр мозга и позвоночника Weill Cornell

Синдром Элерса-Данлоса (EDS) — это группа генетических нарушений соединительной ткани. Синдром Элерса-Данлоса — это совокупность множества различных заболеваний, все из которых в той или иной степени имеют дефект соединительной ткани пациента, который делает эту ткань хрупкой и эластичной.Это может привести к осложнениям, начиная от легкой ушиба, расшатывания суставов, хронической боли и некоторых серьезных заболеваний. Мальформация Киари была связана с EDS, поскольку у некоторых пациентов есть оба диагноза, но генетическая связь остается неуловимой. EDS может усугубить Киари, так как иногда это может вызвать нестабильность на стыке черепа и шеи.

Что вызывает синдром Элерса-Данлоса?
Считается, что EDS вызвана мутацией гена, которая влияет на коллаген, который придает структуру и прочность соединительной ткани.Некоторые из генов, связанных с EDS, предоставляют инструкции по производству самого коллагена, в то время как другие гены контролируют его работу. Мутации в любом из генов, влияющих на выработку или использование коллагена, могут привести к ослаблению соединительной ткани в коже, костях, кровеносных сосудах и органах тела. Некоторые типы EDS могут передаваться от родителей к ребенку (известные как «наследуемые»), в то время как другие могут возникать в результате генной мутации, которая возникает на раннем этапе развития.

Некоторые из недавно открытых типов EDS связаны с генами, которые, кажется, вообще не связаны с выработкой коллагена, и мы пока не знаем, как их мутации в конечном итоге вызывают характерные особенности EDS.Наиболее распространенные типы синдрома Элерса-Данлоса вызывают частые вывихи суставов и хроническую скелетно-мышечную боль. У людей также хрупкая, очень эластичная кожа, на которой легко появляются синяки, а также низкий мышечный тонус. Некоторые типы синдрома Элерса-Данлоса поражают мозг и позвоночник. Многие проблемы, связанные с EDS, носят прогрессирующий характер, а это означает, что со временем они усугубляются.

Кифосколиоз EDS (кифоз и сколиоз) — это форма синдрома Элерса-Данлоса, характеризующаяся тяжелым прогрессирующим искривлением позвоночника.Со временем он ухудшается и может влиять на дыхание, ограничивая расширение легких.

Спондилодиспластический тип EDS связан с аномалиями скелета, такими как аномально изогнутые (искривленные) конечности и низкий рост.

Младенцы с артрохалазией EDS имеют тяжелую гипермобильность суставов и врожденный вывих бедра, помимо характерной хрупкой дряблой кожи и низкого мышечного тонуса.

Узнайте больше о деформации позвоночника.

Отзыв Джеффри Гринфилда, MD, PhD
Последний отзыв / последнее обновление: апрель 2019 г.

EDS реальный как воздух

Вам когда-нибудь говорили, что у вас двойное сочленение? Можете делать необычные вещи со своими суставами? Возможно, у вас проблемы с перекатыванием лодыжек или суставы, которые часто подвергаются вывиху или вывиху. Вы когда-нибудь задумывались, почему вы так устали или временами забывчивы? Кто-нибудь когда-нибудь говорил вам: «Откуда у вас эти синяки?» У ваших детей есть синяки необъяснимого происхождения? Это всего лишь несколько признаков настоящего генетического заболевания, которое называется синдромом Элерса-Данлоса (СЭД).

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) считается редким заболеванием, которое влияет на выработку коллагена в организме. Коллаген — это, по сути, «клей», который скрепляет тело. Поскольку EDS классифицируется как заболевание соединительной ткани, оно может поражать все тело, а не только мышцы или суставы. Люди могут соответствовать критериям одной из нескольких групп (или типов) EDS, но могут иметь симптомы и расстройства, которые переходят в другие типы. Тестирование на EDS может проводиться с помощью генетических анализов крови, биопсии ткани, анализа мочи или клинической оценки.Несмотря на то, что каждый из этих методов имеет шанс на ошибку, правильно обученный врач обычно может поставить точный диагноз.

Причина, по которой EDS считается редкой, заключается в отсутствии понимания и / или занижения сведений об этом заболевании поставщиками медицинских услуг. Пациенты с СЭД привыкают к ложноотрицательным результатам диагностических медицинских тестов. Часто людей с EDS называют ипохондриками. Это происходит потому, что пациенты с EDS часто обращаются с многочисленными медицинскими жалобами и симптомами, которые на первый взгляд кажутся не связанными друг с другом.Иногда врачам трудно исследовать и ставить диагноз вне сферы традиционного медицинского мышления. Проблема неправильного диагноза усугубляется тем, что людям с синдромом Элерса-Данлоса приходится справляться с хронической сильной болью. Боль может быть трудно объяснимой, или источник боли может не отображаться в медицинских исследованиях, что приводит к тому, что некоторых называют ищущими наркотики. Устаревшие медицинские специалисты однажды пришли к выводу, что EDS не вызывает боли, но это неправда. Боль, связанная с EDS, поражает не только взрослых, но также детей и подростков с этим заболеванием.Часто недиагностированным молодым людям говорят, что боль — это просто «боли роста», хотя на самом деле это симптом EDS.

Учащиеся с EDS обычно очень умны, даже если у них есть расстройства развития, такие как аутизм, но у них серьезные проблемы в школе. Боль, писательские судороги и связанная с ними гипермобильность суставов могут повлиять на успеваемость учащегося, в результате чего его обвиняют в лени. Студенты с EDS испытывают трудности с качеством и продолжительностью написания из-за боли в запястьях и пальцах. Педагоги и другие специалисты должны наблюдать за пальцами, удерживающими пишущий инструмент, чтобы убедиться, что они согнуты назад или имеют очень низкий мышечный тонус, препятствующий правильному захвату. Это важные признаки EDS у студентов. Кроме того, EDS влияет на зрение, отслеживание и когнитивные функции, что влияет на способность читать и обрабатывать информацию по сравнению с их сверстниками без инвалидности. Учащимся с EDS требуются соответствующие изменения, такие как дополнительное время, частые перерывы и вспомогательные технологии, которые позволят им раскрыть свой максимальный потенциал.

Есть еще много проблем, которые могут помешать ученику с EDS, но худшее — это низкая самооценка и возможность запугивания со стороны сверстников. Студенты с EDS знают, что они разные и не могут делать то же самое, что и их сверстники без инвалидности. Известно, что запуганные студенты испытывают повышенный стресс, боль и другие проблемы со здоровьем. Студенты с EDS часто опаздывают или отсутствуют из-за ослабленной иммунной системы или осложнений, связанных с их сложным заболеванием.

Большинство людей с синдромом Элерса-Данлоса могут прожить долгую жизнь, но это может быть жизнь, полная хронической боли и усталости, осложнений и неудач. Из-за таких невзгод жизнь может быть омрачена депрессией. Качество жизни может быть снижено из-за непонимания этого состояния семьей, сверстниками, медицинскими работниками и педагогами. К сожалению, сосудистый EDS (тип IV) является тихим убийцей из-за серьезных сердечно-сосудистых осложнений, в основном затрагивающих основные артерии. Те, у кого EDS типа IV, могут никогда не увидеть свой первый выпускной бал или окончить среднюю школу.Люди, которым удается достичь этих жизненных успехов, обычно не доживают до своего 50-летия. Те, у кого есть EDS типа IV, имеют все сложности, связанные с другими типами EDS, что делает каждый день их жизни проблемой. Каждый день они молча отмечают еще один день жизни. Даже если пациент отнесен к другому типу, сосудистые осложнения также могут повлиять на его лечение и жизнь.

EDS — сложное заболевание, поскольку оно может включать и включает гораздо больше проблем.Некоторые из других заболеваний, которые могут быть связаны с EDS:

Дизавтономия
Синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS)
Мальформация Киари
Синдром раздраженного кишечника
Пролапс мочевого пузыря
Рассеянный склероз
Остеоартрит
Остеопороз
Дефицит витамина D
Дегенеративный китоз
Дегенеративная болезнь диска
Дегенеративная болезнь диска
Дегенеративная болезнь диска
также по EDS типа VI)
Синдром Марфана
Поликистоз яичников
Многие неврологические и другие проблемы

Когда EDS рассматривается в перспективе, его легче понять, особенно после того, как он диагностирован.Специального лечения или лекарства от EDS нет, но надежда есть. Медицинская сфера должна мыслить нестандартно, чтобы помочь людям с EDS, и им нужно верить в то, чего они не видят. Мы верим в воздух, даже если не видим его, так почему бы не сделать то же самое с синдромом Элерса-Данлоса? Тот факт, что мы не можем увидеть причину боли или то, как она влияет на тело, не означает, что это состояние ненастоящее. Эффекты EDS так же индивидуальны, как и люди с этим заболеванием. Когда человек борется в течение нескольких дней / месяцев или в течение короткого периода времени находится в инвалидной коляске, а затем вы видите, что у него хороший день, это не означает, что он имитирует заболевание.Кто сказал, что вам нужно выглядеть больным, чтобы иметь заболевание? EDS может изнурять с раннего возраста, оставляя людей нетрудоспособными.

Чтобы узнать больше о EDS, посетите сайт Альянса по синдрому Элерса Данлоса (CEDSA) или позвоните нам. CEDSA предназначена для семей, чтобы помочь им пройти жизненный путь с EDS. Но мы не останавливаемся на достигнутом. CEDSA работает с сообществами, медицинскими специалистами и школами, чтобы гарантировать, что те, у кого есть EDS, могут наслаждаться наилучшим качеством жизни. CEDSA с гордостью защищает людей с синдромом Элерса-Данлоса и их опекунов.

Автор: Юджин Уилсон

Что такое синдром Элерса-Данлоса?

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — это термин, используемый для группы редких заболеваний соединительной ткани, характеризующихся аномалиями коллагена. Типичные признаки EDS включают гипермобильные суставы и кожу, которая может растягиваться сверх обычного. В тяжелых случаях это состояние может часто приводить к опасным для жизни препятствиям.

Согласно Международной классификации синдромов Элерса-Данлоса, опубликованной в 2017 году, было описано тринадцать подтипов:

• Гипермобильный ЭЦП (hEDS)
• Классический EDS (cEDS)
• Классический EDS (clEDS)
• Anthrochalasia EDS (aEDS)
• Спондилодиспластический EDS (spEDS)
• Сердечно-клапанный EDS (cvEDS)
• Кифосколиотический ЭЦП (кЭДС)
• Сосудистый ЭДС (ВЭДС)
• Синдром хрупкой роговицы (BCS)
• Миопатический EDS (mEDS)
• Дерматоспараксис EDS (dEDS)
• Мышечно-контрактурная EDS (mcEDS)
• Пародонтальный EDS (pEDS)

Диагностика

Признаки и симптомы различаются в зависимости от типа EDS.Хотя некоторые из симптомов, такие как чрезмерно растяжимая кожа и шрамы, являются общими для всех подтипов, некоторые из них довольно специфичны. Например, пациенты с hEDS страдают хрупкими суставами, которые имеют расширенный диапазон движений, превышающий их нормальный ход. Боль в суставах, щелчки и вывихи обычно наблюдаются при движении суставов у таких пациентов. Другие симптомы включают головокружение при незначительной нагрузке, запор, усталость и боль в груди.

Пациенты с редким, но очень серьезным подтипом vEDS проявляют ряд симптомов, таких как тонкая кожа с видимыми кровеносными сосудами, особенно в области груди и нижних конечностей.Набухание и разрыв мелких кровеносных сосудов часто может привести к серьезному внутреннему кровотечению и поражениям органов. Пациенты ВЭДС страдают нарушением заживления ран. Это может вызвать серьезные осложнения у беременных.

Этиология

Генетические мутации (наследственные или спонтанные) являются основной причиной этого синдрома.

Дефектные гены обычно передаются ребенку от одного или обоих родителей. И мужчины, и женщины подвержены одинаковому риску развития EDS.

В случае доминантной формы EDS потомство получает единственную копию аномального гена от любого из родителей, что приводит к фенотипическим изменениям и видимым проявлениям болезни. Однако, когда ребенок получает нормальную копию гена от одного родителя вместе с дефектной копией гена от другого родителя, синдром остается в значительной степени спящим. Потомство не имеет симптомов болезни, но выступает в качестве носителя той же мутации, которая может передаваться по наследству.

В некоторых случаях EDS также может быть результатом спонтанной мутации гена. У человека с такими мутациями de novo может развиться EDS, несмотря на то, что у родителей нормальный набор генов. Некоторые основные гены, которые кодируют образование коллагена и, как известно, подвержены влиянию EDS, включают COL5A1, COL5A2, COL1A1, COL1A2 и COL1A3.

Из-за серьезности некоторых из этих синдромов при наличии семейного анамнеза EDS рекомендуется проконсультироваться с врачом перед планированием беременности, чтобы лучше понять риски и возможные решения.

Управление ЭЦП

На данный момент лечебное лечение EDS недоступно. Однако сочетание различных физиотерапевтических, диагностических и адаптивных подходов может существенно помочь в лечении этого состояния.

Ключом к эффективному управлению EDS является проактивная терапия. Поскольку эти пациенты подвержены переломам и вывихам костей, им следует рекомендовать воздерживаться от тяжелых физических нагрузок и занятий спортом.